GiảI PhẫU-VựNg

Alpha-1 antitrypsin

Giới thiệu

Alpha-1-antitrypsin là một trong những cấu trúc protein, tức là protein bơi trong huyết thanh. Tên gọi này xuất phát từ nghiên cứu được sử dụng để xác định các protein này. Với điện di protein huyết thanh các protein này nằm trong nhóm alpha-1.

Alpha-1-antitrypsin là một chất đối kháng của trypsin, một loại enzym phân hủy protein. Chất trypsin có hại trong máu này bị ức chế bởi alpha-1 antitrypsin. Vì alpha-1 antitrypsin không chỉ ức chế trypsin mà còn cả các enzym khác, nên nó còn được gọi là chất ức chế protease.

Vai trò, chức năng và công dụng của alpha-1-antitrypsin

Alpha-1-antitrypsin là chất ức chế các enzym phân tách protein. Nó thuộc về các protein của Gia đình Serpinđược mã hóa trên các gen Serpine.

Các enzym phân tách protein như trypsin là những chất hỗ trợ quan trọng trong quá trình tiêu hóa, trong khi những enzym này lại có hại trong máu. Các protein huyết thanh trong máu mà cơ thể cần có thể bị phá hủy và điều này được ngăn chặn bởi alpha-1-antitrypsin.

Protein huyết thanh là một nhóm lớn các protein khác nhau, có thể được chia thành các phân nhóm khác nhau trong các nghiên cứu. Bạn có các nhiệm vụ trong hệ thống miễn dịch, trong số những thứ khác và đông máu của cơ thể. Hầu hết các protein này được sản xuất trong gan. Sự phân huỷ gia tăng bởi các enzym sẽ gây ra nhiều hậu quả có hại cho con người.
Vì nó không chỉ là trypsin, tên chung hơn là chất ức chế protease. Ngoài alpha-1 antitrypsin, còn có nhiều chất ức chế protease khác. Protein cũng là một phần của quá trình đông máu và nhiều quá trình khác trong cơ thể.

Thuốc ức chế protease cũng có thể được sử dụng trong y tế trở nên. Một số chất ức chế thrombin, tức là các chất ngăn đông máu (thuốc chống đông máu), có thể được sử dụng để dự phòng các cơn đau tim. Thuốc từ lĩnh vực ức chế protease cũng có thể được sử dụng cho một số bệnh do virus.

Lượng alpha-1-antitrypsin trong máu tăng lên khi cơ thể bị nhiễm trùng. Là một phần của phản ứng giai đoạn cấp tính, alpha-1-antitrypsin ngày càng được hình thành và do đó có thể làm giảm phản ứng miễn dịch quá mức và ảnh hưởng của bạch cầu hạt trung tính, nếu không sẽ dẫn đến phá hủy elastin của chính cơ thể.

Một đột biến trong các gen Serpine có thể dẫn đến alpha-1 antitrypsin bị lỗi, được tích lũy trong cơ thể và do đó gây ra nhiều hậu quả nguy hại cho đương sự.

Hơn nữa, sự thiếu hụt alpha-1-antitrypsin tự nó gây ra nhiều hậu quả, như quá trình đông máu và hệ thống miễn dịch phát triển rối loạn. Căn bệnh di truyền này đặc biệt phổ biến ở Tây Bắc Châu Âu.
Cho đến nay, alpha-1-antitrypsin không thể được sản xuất nhân tạo. Tuy nhiên, nó có thể được chiết xuất từ huyết thanh của những người khỏe mạnh và cô đặc để giúp giảm thiểu sự thiếu hụt. Alpha-1-antitrypsin có các chức năng sâu rộng trong cơ thể con người và sự thiếu hụt sẽ gây ra hậu quả sâu rộng.

Bạn cũng có thể quan tâm đến chủ đề này: Hệ thống miễn dịch

Giá trị alpha-1-antitrypsin bình thường là gì?

Alpha-1-antitrypsin có thể được xác định trong máu. Phạm vi bình thường là từ 83 đến 199 miligam trên mỗi decilit.
Sự gia tăng không phải là bệnh lý, nhưng cũng có thể xảy ra trong thời kỳ mang thai. Phạm vi bình thường luôn là một thống kê thuần túy. Không phải mọi người có giá trị khác nhau đều tự động bị bệnh. Một số người có các giá trị khác nhau trong suốt cuộc đời của họ và không bao giờ biểu hiện các triệu chứng. Giá trị phòng thí nghiệm như vậy chỉ có thể dùng như một chẩn đoán hỗ trợ chứ không phải là cơ sở duy nhất của chẩn đoán.

Kiểm tra nhanh đo lường điều gì?

Xét nghiệm nhanh có thể được sử dụng để phát hiện một biến thể bất thường của alpha-1 antitrypsin.
Biến thể này không thể thực hiện chức năng bình thường của nó và do đó dẫn đến sự thiếu hụt alpha-1 antitrypsin. Xét nghiệm hoạt động với một mẫu máu đơn giản từ đầu ngón tay và kết quả sẽ có sau vài phút. Với thử nghiệm, tuy nhiên, có thể chỉ loại trừ sự hiện diện của biến thể bị lỗi này và không phải là bệnh thiếu hụt nói chung.

Cũng đọc bài viết: Thử nghiệm Alpha-1 Antitrypsin

Alpha-1 Antitrypsin được sản xuất ở đâu?

Alpha-1-antitrypsin được sản xuất trong gan người và sau đó thải ra ngoài qua máu. Alpha-1-antitrypsin được mã hóa trên các gen của nhóm Serpine trên nhiễm sắc thể thứ mười bốn.
Các gen này được đọc trong tế bào gan và được dịch mã thành các axit amin bởi các ribosome. Chuỗi axit amin sau đó phải được gấp lại một cách thích hợp để alpha-1-antitrypsin được hình thành. Với các phản ứng viêm, các tế bào gan trở nên hoạt động hơn và việc sản xuất nhiều chất, bao gồm cả alpha-1-antitrypsin, được tăng lên.

Điều gì xảy ra với sự thiếu hụt alpha-1 antitrypsin?

Một alpha-1 antitrypsin hoạt động thông qua hai hệ thống khác nhau.

Một hậu quả là sự kết dính của alpha-1-antitrypsin bị lỗi tại nơi xuất xứ. Protein bị lỗi tích tụ trong gan và gan không còn có thể thực hiện đầy đủ các nhiệm vụ khác của nó. Điều này có thể dẫn đến tổn thương gan nghiêm trọng, xơ gan ở trẻ sơ sinh. Những người bị ảnh hưởng thường phụ thuộc vào một cơ quan hiến tặng. Xơ gan có thể dẫn đến ung thư gan bên cạnh việc mất chức năng của gan.
Kết quả của sự kết tụ này trong tế bào gan là sự thiếu hụt alpha-1 antitrypsin trong phần còn lại của cơ thể. Đây là nguyên nhân thứ hai gây ra các triệu chứng trong rối loạn di truyền. Thông thường, alpha-1 ức chế antitrypsin Elastase, trypsin, chymotrypsin, thrombin và plasmin.
Hoạt động quá mức của các enzym này có nhiều hậu quả. Lượng elastase tăng lên dẫn đến phá vỡ elastin trong phế nang, phá hủy chúng và người bị ảnh hưởng sẽ phát triển bệnh khí thũng phổi. Do đó, những người bị ảnh hưởng thường bị chẩn đoán nhầm với viêm phế quản mãn tính. Một phương pháp điều trị bao gồm liệu pháp thay thế bằng alpha-1 antitrypsin và điều trị các triệu chứng. Tổn thương gan chỉ xảy ra ở khoảng 20% những người bị ảnh hưởng, trong khi tổn thương phổi luôn tồn tại sau một đợt bệnh dài hơn.

Đọc về nó quá: Thiếu alpha-1 antitrypsin

Nguyên nhân làm tăng mức antitrypsin

Nồng độ alpha-1 antitrypsin trong máu hoặc phân tăng cao có thể do nhiều nguyên nhân khác nhau. Không phải tất cả các nguyên nhân đều có thể được đánh giá là bệnh lý.

Khi mang thai, phụ nữ thường có nồng độ alpha-1 antitrypsin cao hơn do nội tiết tố thay đổi.
Sự thay đổi nội tiết tố nhân tạo như một phần của liệu pháp estrogen cũng có thể dẫn đến sự gia tăng.
Sự gia tăng mức độ alpha-1-antitrypsin trong phân cho thấy một Tính thấm của niêm mạc ruột. Điều này có thể cho thấy dị ứng hoặc không dung nạp gluten hoặc xảy ra trong bối cảnh viêm đường ruột cấp tính hoặc mãn tính.
Mức độ alpha-1-antitrypsin trong máu tăng lên khi cơ thể bị viêm như một phần của phản ứng giai đoạn cấp tính.
Alpha-1-antitrypsin cũng tăng trong các bệnh khối u, đặc biệt là trong ung thư biểu mô phế quản. Alpha-1-antitrypsin có thể được sử dụng như một chất chỉ điểm khối u để kiểm soát lâu dài được dùng.

Do đó, sự gia tăng thường là một sự thay đổi cấp tính và không giống như sự thiếu hụt, do di truyền. Các thay đổi có thể thay đổi và thường tự quay trở lại.

Bạn cũng có thể quan tâm đến chủ đề này: Liệu pháp thay thế hormone cho thời kỳ mãn kinh

Alpha-1 antitrypsin trong phân

Chất ức chế protease không đặc hiệu alpha-1-antitrypsin được tìm thấy trong máu của tất cả mọi người. Alpha-1 antitrypsin được tăng lên trong các phản ứng viêm.Nếu niêm mạc ruột bị thấm, alpha-1-antitrypsin có thể bị mất và có thể phát hiện alpha-1-antitrypsin trong phân.

Bằng cách này, chất lượng của niêm mạc ruột có thể được kiểm tra mà không cần sinh thiết và các biện pháp xâm lấn khác. Tổn thương niêm mạc ruột như vậy có thể do nhiều nguyên nhân khác nhau. Giá trị tăng cao có thể xảy ra với các phản ứng dị ứng và không dung nạp gluten. Giá trị tăng lên cũng có thể xảy ra với tình trạng viêm mãn tính của ruột, chẳng hạn như viêm loét đại tràng hoặc bệnh Crohn.
Trong trường hợp cấp tính của viêm ruột, alpha-1 antitrypsin cũng có thể được phát hiện. Tuy nhiên, do tiêu chảy, phân loãng có thể dẫn đến giá trị thấp sai. Trong trường hợp viêm đường ruột mãn tính, alpha-1 antitrypsin có thể được sử dụng để kiểm soát bệnh lâu dài. Mức bình thường của alpha-1-antitrypsin là dưới 0,27 mg mỗi gam phân. Sự mất mát qua phân trong một số trường hợp cũng có thể dẫn đến các triệu chứng thiếu hụt ở phần còn lại của cơ thể.

Hậu quả của mức antitrypsin bị thay đổi

Bản thân sự gia tăng alpha-1 antitrypsin có ít tác động tiêu cực đến cơ thể và là một phản ứng bình thường đối với các quá trình bất thường trong cơ thể.
Do đó, sự thay đổi giá trị là một dấu hiệu của các quá trình bệnh lý có thể xảy ra trong cơ thể, từ đó dẫn đến các triệu chứng bệnh. Trong trường hợp này, cần tiến hành chẩn đoán thêm để tìm lý do gia tăng.

Alpha-2 antitrypsin

Alpha-2-antitrypsin không tồn tại ở dạng này. Tuy nhiên, trong Điện di trên gel, đặt tên cho alpha-1-antitrypsin, cũng là một phe alpha-2.
Protein có thể được tìm thấy trong phần này được tăng lên trong các phản ứng viêm khác nhau trong cơ thể. Một số protein này thuộc về protein giai đoạn cấp tính. Hoại tử mô, nhiễm trùng cấp tính, bệnh tự miễn dịch và bệnh viêm ruột có thể gây ra sự gia tăng và khối u là.
Vì vậy, sự gia tăng thường tương tự như sự gia tăng của phân số alpha-1.
Sự gia tăng đặc biệt mạnh mẽ trong trường hợp hội chứng thận hư, vì nó là một giá trị tương đối và các protein khác bị mất qua thận bị bệnh. Giá trị thấp hơn được tìm thấy trong tổn thương gan và tăng lượng máu mất.