Non-Hodgkin lymphoma

Định nghĩa - Lymphoma không Hodgkin là gì

U lympho không Hodgkin là một nhóm lớn các bệnh ác tính khác nhau có điểm chung là bắt nguồn từ tế bào lympho. Các tế bào bạch huyết thuộc về bạch cầu, rất cần thiết cho hệ thống miễn dịch. Nói một cách thông thường, u lympho không Hodgkin và u lympho Hodgkin được tóm tắt dưới dạng ung thư hạch bạch huyết. Sự phân chia thành hai nhóm này là lịch sử, nhưng vẫn được sử dụng cho đến ngày nay. Các u lympho không Hodgkin khác nhau về độ ác tính và tế bào gốc.

Đọc thêm về chủ đề: Ung thư hạch bạch huyết

nguyên nhân

Có một số yếu tố được biết đến có thể tạo lợi cho một số u lympho không Hodgkin. Trước hết, ở đây cần nói đến tổn thương tế bào. Điều này có thể được kích hoạt bởi các phương pháp điều trị bức xạ trước đó hoặc điều trị hóa trị cho các bệnh ung thư trước đó. Vì các liệu pháp này không chỉ có tác dụng lên khối u, các tế bào khỏe mạnh của cơ thể cũng bị tổn thương, có thể dẫn đến ung thư hạch không Hodgkin.

Hơn nữa, tiếp xúc quá nhiều với benzen, trước đây được sử dụng làm dung môi, có thể dẫn đến tổn thương tế bào. Ngoài những nguyên nhân toàn cầu này, cũng có những nguyên nhân làm tăng nguy cơ mắc các loại phụ cụ thể của ung thư hạch không Hodgkin. Ví dụ, nhiễm vi rút Ebstein-Barr, gây ra bệnh sốt tuyến Pfeiffer, hoặc nhiễm HIV có thể thúc đẩy ung thư hạch Burkitt. Bệnh ung thư hạch của Burkitt được coi là rất hung hãn và bắt nguồn từ cái gọi là tế bào lympho B. Nhiễm vi khuẩn, chẳng hạn như vi khuẩn Helicobacter pylori, cũng có thể thúc đẩy một bệnh u lympho không Hodgkin nhất định. Nhiễm trùng gây ra viêm dạ dày (viêm dạ dày) và sau đó nó có thể phát triển thành u lympho MALT (Mô bạch huyết liên kết với Mucosa).

Đọc thêm về bài viết chính của chúng tôi: Lymphoma

Các triệu chứng đồng thời

Triệu chứng cổ điển của u lympho không Hodgkin là một hạch bạch huyết bị sưng trong một thời gian dài và không đau. Chúng thường có thể được sờ thấy ở cổ, ở nách hoặc ở bẹn. Các triệu chứng B, là sự kết hợp của ba triệu chứng sốt, sụt cân và đổ mồ hôi ban đêm, cũng là một điển hình. Ở giai đoạn nặng, lá lách có thể to ra để có thể sờ thấy nó dưới vòm bên trái. Sự mở rộng này có thể gây đau đớn. Một triệu chứng muộn khác là giảm tất cả các tế bào máu. Điều này được kích hoạt bởi thực tế là tủy xương bị tổn thương khi bệnh tiến triển và do đó việc sản xuất các tế bào máu bị hạn chế. Điều này sau đó biểu hiện bằng một số triệu chứng, chẳng hạn như mệt mỏi và suy nhược, cũng như chảy máu tự phát. Chúng có thể biểu hiện như chảy máu cam hoặc chảy máu nướu răng. Ngoài ra, có xu hướng nhiễm trùng thường xuyên, vì các tế bào bảo vệ của cơ thể bị giảm và thay đổi một phần và do đó không hoạt động. Trong một số trường hợp hiếm gặp, có thể xuất hiện các khối ở vùng tai mũi họng, trong toàn bộ đường tiêu hóa hoặc trên da.

Đọc thêm trong bài viết chính của chúng tôi: Các triệu chứng của ung thư hạch

Các triệu chứng trên da là gì?

Các thay đổi trên da không xuất hiện ở tất cả các u lympho không Hodgkin và tùy thuộc vào loại phụ của u lympho không Hodgkin, các triệu chứng khác nhau xuất hiện trên da. Ví dụ, bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính có thể đi kèm với ngứa và nổi mề đay mãn tính. Nổi mề đay trên da với các nốt mẩn đỏ và sưng cục bộ nhỏ. Ngoài ra, những vùng da rộng có thể bị đỏ (hồng ban) và nấm da có thể xảy ra. Các triệu chứng này xuất hiện trên da, đặc biệt ở bệnh nhân cao tuổi. Trong u lympho tế bào T, bệnh nấm da và hội chứng Sézary nói riêng gây ra các triệu chứng trên da. Với thuốc diệt nấm mycosis, những vùng da ửng đỏ có vảy và ngứa rõ rệt sẽ xuất hiện đầu tiên. Chúng từ từ phát triển thành cái gọi là mảng. Da dày lên là điển hình. Ở giai đoạn muộn, có thể thấy các khối u da hình bán cầu lộ ra các vùng hở trên bề mặt. Thuốc diệt nấm gây bệnh nấm có thể biến chứng thành hội chứng Sézary, tiến triển với mẩn đỏ trên diện rộng, ngứa dữ dội và bàn tay và bàn chân bị chai sần quá mức.

B triệu chứng

Các triệu chứng B mô tả một phức hợp gồm ba triệu chứng: sốt, sụt cân và đổ mồ hôi ban đêm. Định nghĩa về sốt không phải lúc nào cũng thống nhất trong các tài liệu chuyên khoa. Theo quy luật, người ta nói về một cơn sốt ở nhiệt độ cơ thể trên 38 độ C. Sốt không được giải thích bằng một bệnh khác, chẳng hạn như nhiễm trùng.

Giảm trọng lượng hơn 10% trọng lượng cơ thể ban đầu trong vòng sáu tháng cũng là một phần của các triệu chứng B. Triệu chứng thứ ba là đổ mồ hôi ban đêm. Mồ hôi ban đêm mô tả việc thức dậy trong mồ hôi vào nửa đêm. Bệnh nhân thường cho biết họ phải thay đồ ngủ hoặc bộ đồ giường nhiều lần trong đêm. Thuật ngữ này được đặt ra bởi phân loại Ann Arbor. Với việc bổ sung "A", các triệu chứng được đề cập sẽ không xuất hiện. Nếu hậu tố “B” được sử dụng, bộ ba triệu chứng hiện diện ở bệnh nhân. Trong hầu hết các trường hợp, sự hiện diện của các triệu chứng B có liên quan đến tiên lượng kém hơn, vì chúng là biểu hiện của hoạt động bệnh cao của khối u. Chúng thường giảm sau khi bắt đầu điều trị. Nếu không đúng như vậy, liệu pháp điều trị phải được xem xét lại và thay đổi nếu cần thiết, vì các triệu chứng B dai dẳng có xu hướng gợi ý không đáp ứng với hóa trị liệu.

Tìm hiểu thêm về chủ đề này tại: B Triệu chứng

Tuổi thọ với u lympho không Hodgkin là bao nhiêu?

Tuổi thọ của các u lympho không Hodgkin riêng lẻ rất khác nhau, đó là lý do tại sao không thể đưa ra tuyên bố chung. Một mặt, nó phụ thuộc vào mức độ ác tính và mức độ tiến triển của u lympho không Hodgkin tại thời điểm chẩn đoán được thực hiện. Sau đây là thời gian sống của một số u lympho không Hodgkin phổ biến.

• U lympho thể nang có tuổi thọ khoảng 10 năm tại thời điểm chẩn đoán.
• Tuổi thọ bị ung thư hạch tế bào lớp áo thấp hơn khoảng 5 năm.
• Trong bệnh đa u tủy, nhiều yếu tố đóng một vai trò trong việc tính toán tuổi thọ, do đó rất khó để đưa ra tuyên bố ở đây. Trong trường hợp tốt nhất, ở những bệnh nhân trẻ tuổi với liệu pháp tối ưu, khoảng 50% bệnh nhân sống sót sau 10 năm tiếp theo.
• Bệnh u lympho của Burkitt có thể dẫn đến tử vong trong vòng vài tháng nếu được chẩn đoán muộn, trong khi phát hiện sớm bằng liệu pháp kết nối trực tiếp cho thấy tuổi thọ tốt. Tuy nhiên, tiên lượng tốt này sẽ trở nên tồi tệ hơn ngay sau khi một khối u thứ hai xuất hiện, một khối u không điển hình trong bệnh u lympho Burkitt.
• Thuốc diệt nấm mycosis là một trong những loại u lympho ít ác tính hơn và do đó tuổi thọ trong giai đoạn đầu của nó là tốt. Tuy nhiên, nếu sự phát triển xâm lấn xảy ra ở các cơ quan khác, tuổi thọ sẽ giảm đi đáng kể.

Bạn có thể tìm thông tin chi tiết tại: Tiên lượng ung thư hạch

Cơ hội phục hồi là gì?

Khi xem xét cơ hội phục hồi, người ta phải tính đến độ ác tính của u lympho không Hodgkin. Trong trường hợp u lympho ít ác tính hơn, chỉ có thể chữa khỏi trong giai đoạn đầu. Sự phát triển chậm làm cho việc điều trị trở nên rất khó khăn, do đó chỉ cần phát hiện nhỏ là có thể chữa khỏi hoàn toàn bằng tia xạ. Trong các giai đoạn cao hơn, không còn cơ hội phục hồi và đây không phải là mục đích của liệu pháp. Các u lympho ác tính không Hodgkin có thể chữa khỏi với tỷ lệ rất cao trong giai đoạn đầu. Ngay cả trong các giai đoạn nặng, có thể chữa khỏi lên đến 60% trường hợp.

Bạn cũng có thể quan tâm đến chủ đề này: Tiên lượng ung thư hạch

hình thành

U lympho không Hodgkin được chia thành bốn nhóm. Tùy thuộc vào tế bào xuất xứ, chúng được chia thành u lympho tế bào B và tế bào T. Ngoài ra, một sự phân biệt khác được thực hiện liên quan đến bệnh ác tính (ác tính). Việc đặt tên thường dựa trên cách các tế bào thay đổi ác tính trong ung thư hạch bạch huyết cụ thể.

Các dạng u lympho tế bào B

Các u lympho không Hodgkin tế bào B ít ác tính hơn bao gồm:

• bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính
• Bệnh bạch cầu tế bào lông,
• Bệnh Waldenström,
• Bệnh đa u tủy,
• Giải phẫu hạch bạch huyết,
• U lympho MALT
• U lympho tế bào áo choàng.

Ít ác tính hơn ở đây có nghĩa là các khối u bạch huyết phát triển chậm hơn. Tuy nhiên, việc điều trị bằng hóa chất trị liệu khá khó khăn vì chúng hoạt động tốt hơn khi đối với các khối u phát triển nhanh.

Các u lympho tế bào B ác tính hơn bao gồm:

• U lympho Burkitt
• ung thư hạch bạch huyết tế bào B tế bào lớn lan tỏa
• u bạch huyết không sản sinh

Bệnh ung thư hạch của Burkitt thường liên quan đến nhiễm vi rút HI. Các u lympho ác tính càng cho thấy sự phát triển nhanh hơn và xâm lấn. Do tốc độ phân chia tế bào cao, chúng đáp ứng tốt với hóa trị liệu.

Các dạng u lympho tế bào T

Ngoài ra còn có nhiều loại phụ của u lympho tế bào T được phân loại là u lympho ít ác tính hơn:

• Thuốc diệt nấm Mycosis
• U lympho vùng T
• Bệnh bạch cầu tế bào NK (bệnh bạch cầu tế bào giết tự nhiên),
• u lympho tế bào T nguyên bào mạch
• u lympho tế bào nhỏ đa hình.

Trong trường hợp u lympho tế bào T ác tính, cần phân biệt giữa u lympho không sản sinh, nguyên bào lympho và nguyên bào miễn dịch.

U lympho không Hodgkin tế bào B

U lympho không Hodgkin tế bào B là loại u lympho không Hodgkin phổ biến nhất với tỷ lệ 30%. Nó là một trong những hình thức hung ác và hung hãn hơn. Cũng như các u lympho không Hodgkin khác, chẩn đoán được thực hiện từ sự kết hợp giữa tư vấn của bác sĩ với khám lâm sàng về hạch, cũng như các giá trị xét nghiệm và sinh thiết hạch (lấy mẫu mô).Hình ảnh cũng được thực hiện trong một số trường hợp.

Đọc thêm về chủ đề này tại: Sinh thiết hạch bạch huyết

Ngược lại với các u lympho không Hodgkin khác, không có dấu hiệu đặc biệt nào trong u lympho không Hodgkin tế bào B có thể được xác định trong máu, để có thể đưa ra chẩn đoán đáng tin cậy. Do đó, người ta phụ thuộc vào sinh thiết của một hạch bạch huyết bị thay đổi. Vì đây là một loại u lympho không Hodgkin ác tính, có liên quan đến sự phát triển nhanh chóng, liệu pháp điều trị hầu như luôn được cho là có thể chữa khỏi. Tỷ lệ chữa bệnh khoảng 50% đến 90%. Liệu pháp bao gồm hóa trị. Phương pháp hóa trị nào được thực hiện tùy thuộc vào độ tuổi và mức độ rủi ro nhất định, được tính như một phần của chẩn đoán. Thông thường, một sự kết hợp của các loại thuốc hóa trị khác nhau với một kháng thể đặc biệt được đưa ra. Trong u lympho không Hodgkin tế bào B, tỷ lệ sống sót sau 5 năm là từ 60% đến 90%. Tuổi thọ phụ thuộc vào thành phần di truyền của khối u và bị xấu đi bởi các yếu tố như tuổi già, tình trạng chung kém và giai đoạn nặng theo phân loại Ann-Arbor.

sự đối xử

Việc lựa chọn liệu pháp dựa trên mức độ ác tính của u lympho không Hodgkin. Các u lympho ít ác tính hơn vẫn còn ở giai đoạn đầu và chưa lây lan đáng kể chỉ được chiếu xạ, vì hóa trị không đủ hiệu quả đối với các u lympho phát triển chậm. Theo Ann-Arbor, nếu ung thư hạch đã lan rộng hơn nữa trong cơ thể, tức là ở giai đoạn III hoặc IV, người ta không còn có thể cho rằng căn bệnh này sẽ được chữa khỏi. Trong trường hợp này, bệnh nhân được theo dõi chặt chẽ và điều trị các triệu chứng có thể xảy ra hoặc có thể sử dụng kết hợp các tác nhân hóa trị liệu khác nhau.

Các u lympho không Hodgkin rất ác tính đều được điều trị với mục đích chữa bệnh. Giai đoạn cũng không liên quan. Liệu pháp được lựa chọn là sự kết hợp của một số loại thuốc hóa trị. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng điều này hiệu quả hơn so với việc chỉ sử dụng một loại thuốc hóa trị duy nhất. Ngoài các phương pháp điều trị chung được liệt kê, có các kế hoạch điều trị cụ thể cho một số phân loài của bệnh u lympho không Hodgkin, được cập nhật thường xuyên theo tình hình nghiên cứu hiện tại. Đây là trường hợp, ví dụ, với bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính hoặc đa u tủy.

Đọc thêm về chủ đề: Điều trị ung thư hạch

hóa trị liệu

Hóa trị nhằm mục đích làm gián đoạn quá trình phân chia của các tế bào ác tính của u lympho không Hodgkin. Các tác nhân hóa trị liệu khác nhau nhắm vào các phần khác nhau của DNA để gây ra tổn thương cho nó. Kết quả là, tế bào đi xuống và bị phá vỡ. Hóa trị không chỉ tác động lên các tế bào bị thoái hóa mà còn tác động lên các tế bào khỏe mạnh của cơ thể. Các tế bào màng nhầy của đường tiêu hóa và tủy xương bị ảnh hưởng đặc biệt. Do cái chết của các tế bào này, người ta có thể phát sinh các tác dụng phụ của hóa trị, có thể bao gồm tiêu chảy, mệt mỏi, dễ bị nhiễm trùng và chảy máu tự phát. Đối với nhiều u lympho không Hodgkin, cái gọi là liệu pháp đa hóa theo sơ đồ CHOP được sử dụng. Nó là sự kết hợp của các loại thuốc hóa trị sau: cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine và prednisolone. Ba loại thuốc trước đây thuộc nhóm thuốc hóa trị. Prednisolone là một glucocorticoid, giống như cortisone.

Đây là bài viết chính: hóa trị liệu

Liệu pháp tế bào gốc

Liệu pháp tế bào gốc có thể được xem xét nếu bệnh ung thư hạch không Hodgkin không được chữa khỏi mặc dù đã hóa trị. Một sự khác biệt được thực hiện giữa cấy ghép tủy xương tự thân và toàn thể. Trong cấy ghép tự thân, sau khi hóa trị rất mạnh, có thể tiêu diệt hết tế bào ung thư hạch, bệnh nhân được lấy tủy xương của chính mình để thay thế hệ thống tạo máu trong tủy xương. Trong trường hợp cấy ghép dị sinh, bệnh nhân nhận được tủy xương từ người hiến tặng nước ngoài, tủy xương tương ứng với bệnh nhân trong một số dấu hiệu di truyền nhất định.

Bạn có thể đọc thêm về điều này dưới: Cấy ghép tế bào gốc

Chiếu xạ

Bức xạ được sử dụng cho các u lympho không Hodgkin ít ác tính hơn. Các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng được chọn làm trường bức xạ. Nếu các mô khác cũng bị ảnh hưởng bởi sự phát triển xâm lấn của khối u bạch huyết từ hạch bạch huyết, chúng cũng có thể được chiếu xạ. Các nhà xạ trị cố gắng giữ một sự cân bằng quan trọng trong quá trình xạ trị. Một mặt, các mô bị ảnh hưởng phải nhận được càng nhiều liều bức xạ càng tốt để có thể kiểm soát khối u hiệu quả. Mặt khác, các mô xung quanh nên được tiết ra càng nhiều càng tốt. Nếu xương bị giòn do ung thư hạch không Hodgkin hoặc nếu cảm thấy đau dữ dội ở đó, bức xạ có thể giúp xương chắc khỏe trở lại và giảm đau.

Bạn có thể tìm thấy bài viết chính của chúng tôi tại: xạ trị

chẩn đoán

Chẩn đoán được thực hiện bằng nhiều phương pháp khác nhau. Đầu tiên, những phát hiện điển hình có thể nhận được thông qua cuộc trò chuyện với bệnh nhân và khám lâm sàng, chẳng hạn như hạch to nhưng không đau trên cổ hoặc ở vùng bẹn. Các triệu chứng B (sự kết hợp của sốt, đổ mồ hôi ban đêm và sụt cân) cũng cho thấy sự hiện diện của một căn bệnh ác tính. Ngoài ra, xét nghiệm máu được thực hiện và loại bỏ một hạch bạch huyết nghi ngờ và sau đó kiểm tra dưới kính hiển vi. Kiểm tra hình ảnh có thể được thực hiện để hoàn thành chẩn đoán.

Các giá trị máu cho thấy gì?

Công thức máu bình thường được sử dụng để kiểm tra xem có tăng hay giảm tế bào lympho hay không. Hơn nữa, nó được kiểm tra xem các tế bào máu khác có biểu hiện bất thường hay không, ví dụ như có thể dẫn đến thiếu máu (thiếu máu) kèm theo mệt mỏi. Một lý do gây thiếu máu là do sự phân hủy tế bào hồng cầu, cũng có thể được phát hiện trong công thức máu.

Cũng có những giá trị cụ thể trong máu tăng lên khi có viêm. Trong trường hợp này, các thông số viêm, chẳng hạn như CRP (protein phản ứng C), sẽ tăng lên. Các xét nghiệm máu cụ thể cũng có thể được thực hiện để xác định loại phụ chính xác của u lympho không Hodgkin. Vì mục đích này, một số protein bề mặt nhất định được xác định bằng phương pháp sinh hóa, giúp phân biệt liệu u lympho không Hodgkin có nguồn gốc từ tế bào lympho B hay tế bào lympho T. Hai nhóm này là phân nhóm của các tế bào lympho thực hiện các nhiệm vụ khác nhau cho hệ thống miễn dịch.

Có những giai đoạn nào?

Các giai đoạn được phân loại theo phân loại Ann-Arbor.

Trong giai đoạn I, chỉ có một vùng hạch bạch huyết bị ảnh hưởng hoặc nhiễm trùng bên ngoài hạch bạch huyết (nhiễm trùng ngoài hạch), nhưng trong một số vùng nhất định. Vùng hạch bạch huyết đề cập đến các nhóm hạch bạch huyết cố định, chẳng hạn như các hạch bạch huyết được tìm thấy trên cổ, ở nách hoặc ở bẹn. Là một cơ quan của hệ thống miễn dịch, lá lách cũng được phân loại là một vùng hạch bạch huyết. Sự xâm nhập ngoài luồng là khi các tế bào bị thoái hóa do hàng xóm lây lan sang các mô khác.

Trong giai đoạn II, có ít nhất hai vùng hạch bạch huyết hoặc các vùng lân cận bên ngoài hạch bạch huyết. Tuy nhiên, tất cả đều ở trên hoặc dưới màng ngăn. Đây là một lớp màng cấu tạo bởi cơ và gân và ngăn cách giữa ngực với bụng.

Theo Ann-Arbor, nếu các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng hoặc sự tham gia ngoại triều ở cả hai bên của cơ hoành, nó được gọi là giai đoạn III.

Giai đoạn IV không phụ thuộc vào tình trạng của các hạch bạch huyết và được trao nếu ít nhất một cơ quan bị ảnh hưởng và điều này không thể giải thích bằng các mối quan hệ lân cận.

Metastases

Theo định nghĩa, di căn là sự giải quyết của một căn bệnh ác tính ở một cơ quan xa. Các tế bào thoái hóa của u lympho không Hodgkin ban đầu thường nằm trong các hạch bạch huyết. Tuy nhiên, chúng cũng có thể phân bố khắp cơ thể theo đường máu và định cư ở một vị trí khác. Nếu điều này ảnh hưởng đến bất kỳ cơ quan nào của cơ thể, người ta sẽ chỉ định giai đoạn IV theo phân loại Ann Arbor.

Những ảnh hưởng lâu dài là gì?

Với các loại u lympho không Hodgkin khác nhau, có nguy cơ tái phát bệnh khác nhau. Điều này thường khó điều trị hơn và cần được phát hiện càng sớm càng tốt với việc chăm sóc theo dõi có cấu trúc. Việc sử dụng nhiều loại thuốc hóa trị làm tăng nguy cơ phát triển khối u thứ hai trong cuộc đời. Điển hình của những khối u thứ phát này là ung thư vú, ung thư tuyến giáp hoặc bệnh bạch cầu cấp dòng tủy, một dạng ung thư máu trắng. Bức xạ cũng có thể gây ra các ảnh hưởng lâu dài. Các cơ quan lân cận với các hạch bạch huyết bị chiếu xạ sẽ bị ảnh hưởng. Da đỏ và thay đổi mô có thể được cảm nhận. Tình trạng viêm có thể xảy ra ở phổi, có thể liên quan đến quá trình tu sửa và có thể gây khó thở. Cũng có thể bị tổn thương tim cũng như buồn nôn và mệt mỏi.