ĐA SẢN NỘI TIẾT ĐàN ôNG LOẠI 2

Phân loại

Loại 2a: kết hợp giữa ung thư biểu mô tế bào C của tuyến giáp với ung thư biểu mô tuyến thượng thận cả hai bên. Loại này xảy ra trong khoảng 70% các trường hợp và còn được gọi là hội chứng Sipple.
Loại 2b: Các triệu chứng rõ ràng của khiếm khuyết collagen (hội chứng Marfan) với u tuyến của màng nhầy (ví dụ: lưỡi) và đại tràng khổng lồ (megacolon). Đồng thời, 10% bệnh nhân vẫn bị ung thư biểu mô tuyến giáp và khoảng 50% bị ung thư biểu mô tuyến thượng thận.
Chỉ FMTC: Chỉ có ung thư biểu mô tuyến giáp thể tuỷ. Điều này xảy ra trong khoảng 20% các trường hợp MEN-2.

Các triệu chứng

Loại- 2a: Các Ung thư biểu mô tế bào C sau đó tuyến giáp chạy trong một thời gian dài mà không có bất thường lâm sàng. Tiêu chảy kháng trị liệu là triệu chứng muộn ở khoảng 1/3 số bệnh nhân. Sau đó Khối u thượng thận đi với một huyết áp cao mãn tính tay trong tay.

Loại- 2b:
Anh chàng này biểu hiện là Hội chứng Marfan với rất bàn tay và bàn chân to, nhu la tay và chân dài. Vì các mạch cũng bị ảnh hưởng bởi khiếm khuyết collagen, nên chẩn đoán thường đã được thực hiện. Ngoài ra, có thể thấy các u thần kinh nhỏ trên lưỡi.

Chẩn đoán

Đáng tin cậy hơn Dấu hiệu khối u ung thư biểu mô tế bào C tuyến giáp tăng lên đáng kể Calcitonin. Ngoài ra, có sự gia tăng các hormone vỏ thượng thận với một khối u tương ứng. Nếu một trong các triệu chứng tồn tại, các khối u khác phải luôn được tìm kiếm để bắt đầu điều trị càng sớm càng tốt. Ngoài ra, chẩn đoán di truyền nên được thực hiện để bố trí gia đình Để được nhận biết sớm và điều trị những người bị ảnh hưởng phù hợp (đa u nội tiết loại II).

trị liệu

Liệu pháp điều trị khối u MEN-2 bao gồm việc loại bỏ các khối u. Tuyến giáp bị cắt bỏ hoàn toàn trong ung thư biểu mô tế bào C. Các di căn của ung thư biểu mô tuyến giáp cũng được loại bỏ hoàn toàn. Bằng phương pháp gia đình sàng lọc nếu bệnh nhân có khuynh hướng đa u nội tiết, ung thư tuyến giáp có thể được phát hiện ở giai đoạn rất sớm và bệnh nhân có thể được chữa khỏi bằng cách cắt bỏ tuyến giáp. Khối u tuyến thượng thận thường xuất hiện cả hai bên cũng cần được cắt bỏ hoàn toàn. Do đó, phẫu thuật là liệu pháp duy nhất và rất hiệu quả cho đa u nội tiết.

dự báo

Trong các trường hợp lẻ tẻ và trường hợp chỉ số trong một gia đình, việc chữa khỏi thường là không thể. Tuy nhiên, phẫu thuật có thể kéo dài và cải thiện đáng kể thời gian sống của bệnh nhân. Tuy nhiên, qua sàng lọc gia đình có thể phẫu thuật cho bệnh nhân ở giai đoạn rất sớm và từ đó chữa lành bệnh. Tuy nhiên, các dấu hiệu khối u khác nhau nên được kiểm tra hàng năm ở những bệnh nhân này.