ThầN Kinh-TuyếN

Bệnh nhược cơ

Từ đồng nghĩa

Bệnh nhược cơ pseudoparalytica
Hội chứng Hoppe-Goldflam
Bệnh Erb Goldflam

Cũng đọc các chủ đề sau:

Loạn dưỡng cơ bắp
- Bệnh teo cơ Duchenne
- Loạn dưỡng cơ
- FSHD

Tóm lược

Các Bệnh nhược cơ là một căn bệnh của điểm chuyển đổi giữa thần kinh và cơ (nội mô thần kinh cơ; xem giải phẫu Cơ bắp) từ nhóm các bệnh tự động tích cực. Các hệ miễn dịch người bị ảnh hưởng sản xuất (tự động) kháng thể chống lại các thụ thể (máy thu) đối với chất truyền tin kích hoạt quá trình dịch xung thần kinh thành một hoạt động cơ học (co cơ). Điều này dẫn đến sự phá hủy dần dần các thụ thể này với kết quả là hoạt động cơ ngày càng yếu hơn (yếu cơ) diễn ra để đáp ứng với xung thần kinh.
Nếu không được điều trị, bệnh nhược cơ chạy liên tục ở các mức độ khác nhau và có thể gây tử vong nếu Cơ hô hấp. Các biện pháp y học để tác động đến hệ thống miễn dịch của những người bị ảnh hưởng có thể làm chậm hoặc thậm chí ngăn chặn sự tiến triển của bệnh. Mặt khác, có nhiều loại thuốc phổ biến (ví dụ: Thuốc mê), có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng của bệnh nhược cơ, vì vậy những người bị bệnh được khuyên nên có một "Bệnh nhược cơ“Được ban hành để thông báo cho người sơ cứu và bác sĩ trị liệu về thực tế này.

Định nghĩa

Các Bệnh nhược cơ là một Bệnh tự miễndẫn đến thiệt hại tăng dần ở điểm chuyển tiếp giữa làm phiền và cơ dẫn. Sự phá hủy các thụ thể đối với chất truyền tin tại điểm kết nối gây ra sự gia tăng bệnh lý về mệt mỏi và yếu các cơ bị ảnh hưởng.

tần số

Bệnh nhược cơ xảy ra với tần suất 4 - 10/100000, bệnh xảy ra thường xuyên hơn ở độ tuổi từ 20 đến 40 hoặc ở độ tuổi từ 60 - 70 và rất hiếm khi bị một lần trong thời thơ ấu. Phụ nữ bị ảnh hưởng thường xuyên hơn nam giới.

nguyên nhân

Bệnh nhược cơ là do một quá trình tự xâm nhập của hệ thống miễn dịch, trong đó hệ thống miễn dịch sản xuất kháng thể chống lại các thụ thể trong nội mô thần kinh cơ.
Trong nhiều trường hợp, một sự thay đổi trong Tuyến ức (cơ quan miễn dịch ở thời thơ ấu thường thoái triển ở tuổi trưởng thành).
Như với nhiều bệnh tự miễn dịch, có một số thành phần di truyền. Trong một số trường hợp hiếm hoi, các triệu chứng của bệnh nhược cơ cũng có thể xảy ra liên quan đến các bệnh khác, ví dụ: B. Tuyến giáp hoạt động quá mức, Viêm khớp dạng thấp hoặc các bệnh tự miễn dịch khác. Căng thẳng về tinh thần và thể chất cũng như các bệnh thứ phát có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng của bệnh nhược cơ.

Các triệu chứng

Bệnh thường bắt đầu ở những nơi mà một số lượng tương đối nhỏ trong số chúng tham gia vào một điểm nối thần kinh cơ những phần cơ bắp được cung cấp bởi một dây thần kinh. Đây là trường hợp với Cơ bắpsẽ cho phép các chuyển động được tinh chỉnh, chẳng hạn như B. các cơ mắt. Các cơ bị ảnh hưởng có xu hướng mệt mỏi quá nhanh khi sử dụng; các triệu chứng xấu đi tương ứng trong ngày và khi thực hiện một chuyển động nhiều lần.
Điều này được thể hiện, ví dụ: B. ngày càng tăng Một hoặc cả hai mí mắt trên bị sụp xuống (Sụp mí mắt) khi tra cứu (= Simpson test), cũng xuất hiện sớm Nhìn đôi khi nhìn nghiêng do sự tham gia của các cơ mắt. Các nhóm cơ khác bị ảnh hưởng sớm là mặt, cổ họng (tăng dần trong bữa ăn khó nuốt) và cơ nhai. Các Lời nói có thể có vẻ nói lắp, khuôn mặt của những người bị ảnh hưởng chảy xệ và Biểu hiện bắt chước thưa thớt.

Về mặt lâm sàng, các phân loại khác nhau được thực hiện theo tuổi khởi phát hoặc mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng.

Khi quá trình này tiến triển, các chi cũng có thể nhanh chóng mệt mỏi và yếu khi chịu tải, vì vậy người bệnh có thể gặp khó khăn khi leo cầu thang hoặc dáng đi lạch bạch triển lãm. Sự tham gia của các cơ hô hấp cũng có thể xảy ra đột ngột và đột ngột (khủng hoảng nhược cơ) và là một biến chứng rất nặng của bệnh nhược cơ.

Lưu ý: các triệu chứng

Nhìn chung, bệnh cho thấy một sự thay đổi rất lớn về ngoại hình: Ngay cả với những người bị bệnh riêng lẻ, các nhóm cơ bị ảnh hưởng, sự kích hoạt căng thẳng và sức mạnh của các triệu chứng thay đổi.

Các bệnh loại trừ (chẩn đoán phân biệt)

Chẩn đoán phân biệt chính là Hội chứng Lambert-Eaton, đặc biệt xảy ra cùng với các bệnh khối u. Các triệu chứng và cơ chế bệnh về cơ bản là tương tự nhau, nhưng xét nghiệm máu cho thấy các kháng thể khác với kháng thể của bệnh nhược cơ, bao gồm cả hình ảnh trong điện cơ đồ (Điện cơ đồ/ EMG) là một cái khác.

Hơn nữa, về mặt lý thuyết có các bệnh khác của Hệ thần kinh và các cơ như bệnh đa xơ cứng, Bệnh loạn dưỡng cơ hoặc là Bệnh bại liệt ("Polio"), z. Một số triệu chứng tương tự như triệu chứng của bệnh nhược cơ. Trong hầu hết các trường hợp, những bệnh này có thể được loại trừ bằng tiền sử bệnh và khám sức khỏe cẩn thận.

Chẩn đoán

Chẩn đoán cơ bản bao gồm xem xét bệnh sử, khám sức khỏe với trọng tâm là thần kinh và "Kiểm tra tensilon“.

Thông tin: Kiểm tra Tensilon

Tại Kiểm tra tensilon một loại thuốc được sử dụng có tác dụng ức chế enzym thường chịu trách nhiệm phá vỡ chất truyền tin tại điểm chuyển đổi cơ-thần kinh. Điều này làm tăng đáng kể sự sẵn có của chất truyền tin tại nội mô thần kinh cơ và các triệu chứng của bệnh nhược cơ giảm đáng kể trong thời gian rất ngắn khoảng 5 phút.

Khi kiểm tra hoạt động điện của cơ trong Điện cơ đồ (EMG) hiển thị một hình ảnh đặc trưng (giảm chiều cao của các độ lệch khi phơi sáng kéo dài).
Trong máu có thể 80-90% những người bị kháng thể chống lại các thụ thể chất truyền tin trên nội mô thần kinh cơ. Nếu điều này không thành công, người ta phải Mẫu mô cơ có thể được lấy ra để kiểm tra bằng kính hiển vi. Để loại trừ sự hiện diện của sự thay đổi trong tuyến ức, hãy chụp X-quang Lồng sườn đã chuẩn bị.

trị liệu

Liệu pháp này dựa trên việc tác động vào hệ thống miễn dịch của bệnh nhân bằng cortisone (cortisone) hoặc các hoạt chất khác làm giảm sản xuất kháng thể chống lại các thụ thể truyền tin. Các chất ức chế enzym phá vỡ chất truyền tin được dùng theo triệu chứng; trong cơn nhược cơ, chúng được dùng qua đường tĩnh mạch. Những chất ức chế này không hoàn toàn là không có vấn đề, vì dùng quá liều có thể dẫn đến "khủng hoảng cholinergic" nghiêm trọng, biểu hiện lâm sàng giống như ngộ độc thuốc diệt cỏ dại (buồn nôn, nôn, chuột rút cơ, đổ mồ hôi).

Nếu sự mở rộng hoặc thay đổi của tuyến ức thực sự được phát hiện trong quá trình kiểm tra làm rõ, nó thường được loại bỏ bằng phẫu thuật, điều này có thể dẫn đến cải thiện nhân quả các triệu chứng. Trong trường hợp này, có thể cố gắng kết thúc dần dần liệu pháp ức chế miễn dịch sau 2 - 4 năm.

dự báo

Bệnh tiến triển chậm và vẫn gây tử vong trong 10 - 20% trường hợp. Nếu bệnh vẫn chỉ giới hạn ở các nhóm cơ riêng lẻ, tiên lượng tốt. Những người bị ảnh hưởng nên liên hệ với các nhóm sở thích để trao đổi thông tin về việc sống chung với căn bệnh này và nhận được một "Bệnh nhược cơ"Để có được, những người trong trường hợp khẩn cấp thông báo cho những người trợ giúp và bác sĩ trị liệu về sự hiện diện của bệnh.