Pemphigus vulgaris

Định nghĩa

Từ pemphigus xuất phát từ tiếng Hy Lạp và có nghĩa là bong bóng. Nói một cách thông tục, pemphigus vulgaris còn được gọi là chứng nghiện bàng quang. Bệnh pemphigus vulgaris là một trong những bệnh phồng rộp. Trong bối cảnh này, pemphigus vulgaris thuộc nhóm pemphigus. Điều này có nghĩa là đây là một bệnh da mãn tính được đặc trưng bởi phồng rộp da và niêm mạc.

Căn bệnh hiếm gặp này ảnh hưởng đến phụ nữ và nam giới thường xuyên như nhau. Chỉ khoảng 1-5 trong số 1 triệu người phát triển pemphigus vulgaris. Tuy nhiên, bệnh xảy ra khác nhau ở các vùng khác nhau. Ví dụ, ở Trung và Đông Âu, căn bệnh này xảy ra thường xuyên hơn nhiều so với các khu vực khác.

Nguyên nhân của Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris có nguyên nhân miễn dịch. Nó là một bệnh tự miễn dịch. Điều này có nghĩa là thay vì chiến đấu cho cơ thể, hệ thống phòng thủ của cơ thể chiến đấu chống lại cơ thể. Lý do cho điều này là các quá trình hệ thống miễn dịch được kiểm soát.

Các "tự kháng thể pemphigus" chống lại Desmoglein 3. Desmogelin là các protein trong cơ thể chúng ta đảm bảo rằng các kết nối giữa các tế bào có thể phát triển. Khi cơ chế này bị phá vỡ, các mụn nước đặc trưng của pemphigus vulgaris có thể phát triển.

Trong quá trình viêm, các lớp trên của da cuối cùng bị tách ra và chết đi. Tuy nhiên, vẫn chưa được làm rõ hoàn toàn tại sao các tự kháng thể lại chống lại protein này và cách chúng hoạt động. Có hai phỏng đoán. Một mặt, người ta cho rằng các tự kháng thể làm giảm sự kết nối giữa các desmogelin. Mặt khác, người ta cho rằng các tự kháng thể bắt đầu quá trình tự chết của tế bào da.

Pemphigus vulgaris cũng có liên quan đến các bệnh tự miễn dịch khác, chẳng hạn như một số dạng thiếu máu (thiếu máu ác tính), Ung thư và các bệnh gây yếu cơ (Bệnh nhược cơ) nguyên nhân.

Nếu có khuynh hướng di truyền đối với các bệnh này, pemphigus vulgaris cũng có thể được kích hoạt bởi vi rút, các loại thuốc khác nhau, bỏng và bức xạ tia UV hoặc tia X. Theo Viện Y tế Quốc gia, các tác nhân gây nghiện có thể bao gồm pencillamine và chất ức chế ACE. Nhiều nghiên cứu đã thảo luận về việc liệu pemphigus vulgaris nói chung có liên quan đến khuynh hướng di truyền hay không. Điều này có thể giải thích sự khác biệt giữa các khu vực.

Chẩn đoán pemphigus vulgaris

Khi bắt đầu mỗi lần chẩn đoán đều có một cuộc phỏng vấn với bệnh nhân. Đây còn được gọi là anamnesis. Bác sĩ cũng sẽ xem xét các bộ phận bị ảnh hưởng của cơ thể. Các vết phồng rộp trên niêm mạc miệng, ở các bộ phận khác của cơ thể và dấu hiệu Nikolski dương tính có thể chỉ ra bệnh pemphigus vulgaris.

Dấu hiệu Nikolski được kiểm tra để xác định xu hướng hình thành mụn nước. Bác sĩ kiểm tra cách các bong bóng hoạt động khi áp lực được đẩy.

Hơn nữa, các bong bóng hoặc nội dung của chúng có thể được quan sát bằng kính hiển vi. Vì mục đích này, một mẫu mô được lấy dưới gây tê cục bộ. Nếu bác sĩ nhìn thấy các tế bào da tròn dưới kính hiển vi, thì xét nghiệm Tzanck là dương tính. Điều này có nghĩa là bác sĩ nhìn thấy một sự thay đổi điển hình trong các lớp của da dưới kính hiển vi.

Chứng minh rằng "Kháng thể Pemphigus“Có thể xác nhận chẩn đoán nghi ngờ. Chúng có thể được kiểm tra theo một số cách. Một khả năng là hiển thị chúng bằng phương pháp tô màu đặc biệt. Số lượng kháng thể tương quan với mức độ nghiêm trọng của bệnh. Ở giai đoạn nặng, các thông số viêm trong công thức máu, cũng như chất điện giải và protein huyết thanh được kiểm tra kỹ hơn. Nên đi khám định kỳ khi bệnh tiến triển.

Các triệu chứng đồng thời

Các triệu chứng đầu tiên của pemphigus vulgaris trong hầu hết các trường hợp không rõ rệt trong một thời gian dài. Kết quả là, chúng thường không được công nhận.

Bệnh nhân bị phồng rộp ở một hoặc nhiều bộ phận trên cơ thể. Các mụn nước này thường mềm và dễ vỡ. Bạn đang có làn da ít bị viêm. Chúng thường chứa đầy chất lỏng trong suốt. Sau một thời gian ngắn, chúng sẽ mở ra.

Điều này có thể dẫn đến ăn mòn, đóng vảy, sẹo và tăng sắc tố. Thường thì màng nhầy của miệng bị ảnh hưởng và có thể là hoặc vẫn là vị trí duy nhất của các khiếu nại trong một thời gian dài. Các bộ phận của cơ thể mà các triệu chứng xảy ra đặc biệt thường xuyên là da đầu, niêm mạc miệng, các vùng da bị căng thẳng cơ học và mặt. Các trang web này còn được gọi là các trang web dự đoán.

Chỉ trong trường hợp nhiễm sâu, ngoài phồng rộp, chán ăn, mệt mỏi, mới có cảm giác ốm và sốt.

Trên màng nhầy

Pemphigus vulgaris thường biểu hiện trên niêm mạc miệng. Trong hơn 50%, bệnh bắt đầu ở khu vực này. Tiền gửi và mài mòn màu trắng là điển hình. Vết mài mòn còn được gọi bằng thuật ngữ kỹ thuật Ăn mòn được chỉ định. Theo nguyên tắc, các mụn nước trên màng nhầy vỡ ra nhanh hơn so với các bộ phận khác của cơ thể. Đôi khi vết trầy xước chảy máu thường rất đau đớn cho bệnh nhân. Nếu pemphigus vulgaris đã tự biểu hiện trên màng nhầy, cần đảm bảo một chế độ ăn uống cân bằng và đầy đủ.

Ngoài niêm mạc miệng, niêm mạc sinh dục cũng có thể bị ảnh hưởng.

Pemphigus Vulgaris có lây không?

Bội nhiễm có thể phát triển như một phần của pemphigus vulgaris. Bệnh này dễ lây lan, trong khi pemphigus vulgaris bản thân nó không lây. Điều đó nói lên rằng, pemphigus vulgaris không thể lây truyền từ người sang người.

Tuy nhiên, một người nghi ngờ khuynh hướng di truyền là một phần nguyên nhân. Nếu các thành viên trong gia đình mắc hoặc đã mắc bệnh pemphigus vulgaris, thì con cái cũng có nhiều khả năng mắc bệnh này hơn.

Về nguyên tắc, tất cả mọi người thuộc mọi sắc tộc, lứa tuổi và giới tính đều có thể mắc bệnh pemphigus vulgaris. Tuy nhiên, người ta nhận thấy rằng bệnh xảy ra ở một số nhóm người nhất định ngoài hoặc cộng dồn trong gia đình. Điều này ảnh hưởng đến những người gốc Địa Trung Hải, những người sống trong rừng nhiệt đới Brazil, người Do Thái Đông Âu và những người ở độ tuổi trung niên trở lên.

Đây là cách pemphigus vulgaris được điều trị

Để điều trị pemphigus vulgaris, cần phân biệt giữa liệu pháp bên ngoài, cục bộ và bên trong, toàn thân.

Liệu pháp bên ngoài, tại chỗ giúp giảm bớt các triệu chứng. Nó không điều trị nguyên nhân của bệnh. Căn bệnh này không thể dừng lại khi điều trị triệu chứng. Các chế phẩm khác nhau được sử dụng tùy thuộc vào khu vực nào của cơ thể bị ảnh hưởng. Nhiều loại thuốc sát trùng hoặc thuốc mỡ chứa một phần cortisone, thuốc nhỏ mắt và nước súc miệng được sử dụng để điều trị tại chỗ, bên ngoài.

Mục đích của liệu pháp nội khoa, toàn thân là ngăn chặn các phản ứng quá mức của hệ thống miễn dịch. Hãy vì điều này Glucocorticoid được sử dụng. Trong trường hợp khiếu nại cấp tính, liều tối đa chỉ được lựa chọn tạm thời. Trong trường hợp điều trị lâu dài, cố gắng giữ liều lượng càng thấp càng tốt để hạn chế tác dụng phụ. Ngoài ra, các chất ức chế miễn dịch như Azathioprine, đã sử dụng. Trong trường hợp pemphigus vulgaris tiến triển hoặc nặng Cyclophosphamide, Cyclosporine A và Methotrexate đã sử dụng.
Nếu các chế phẩm cortisone và thuốc ức chế miễn dịch không có tác dụng, người ta sẽ tiêm các globulin miễn dịch. Đây là những kháng thể ảnh hưởng đến các quá trình nhất định trong cơ thể. Vì đây là các protein nên kháng thể không thể uống dưới dạng viên nén mà phải tiêm vào tĩnh mạch.
Một phương pháp điều trị khác không được đưa ra ở dạng viên nén mà là qua đường tiêm truyền là điều trị bằng Sinh phẩm. Đặc biệt Rituximab được sử dụng khi tất cả các biện pháp khác không hiệu quả.
Trong một số trường hợp, nên hấp thụ miễn dịch hoặc di chuyển tế bào chất. Tại đây, các tự kháng thể gây bệnh được lọc ra khỏi máu của bệnh nhân. Điều này được thực hiện bằng cách sử dụng một máy đặc biệt. Plasmapheresis không hiệu quả bằng sự hấp thụ miễn dịch và do đó đã mất đi tầm quan trọng của nó. Một số loại thuốc và biện pháp thường được kết hợp với nhau.

Ngoài ra, cơ sở của việc điều trị pemphigus vulgaris hình thành các hướng dẫn xử lý da cẩn thận. Người bệnh nên chăm sóc da phù hợp và tránh để da tiếp xúc quá nhiều. Ví dụ, không nên mặc quần áo quá chật, tránh tiếp xúc với ánh nắng mạnh và tránh các môn thể thao tiếp xúc với da.

Nó có chữa được không?

Tiên lượng từ đó đã được cải thiện. Vì nguyên nhân vẫn chưa được hiểu rõ nên không thể chữa khỏi hoàn toàn. Nhưng với một số loại thuốc và biện pháp nhất định, các quá trình phá hủy trong cơ thể có thể bị dập tắt. Điều này có thể làm chậm và giảm bớt quá trình của bệnh. Tuổi thọ và chất lượng của bệnh nhân vì thế có thể tăng lên gấp nhiều lần. Tuy nhiên, 5-10% bệnh nhân trên toàn thế giới vẫn tử vong do căn bệnh này.

Khi nào tôi sẽ khỏe mạnh trở lại?

Pemphigus vulgaris là một tình trạng da mãn tính xảy ra theo từng giai đoạn. Điều này có nghĩa là có các giai đoạn khi các triệu chứng nghiêm trọng hơn và các giai đoạn khi các triệu chứng ít rõ ràng hơn. Nhưng bản thân bệnh vẫn tồn tại do quá trình mãn tính của nó.

Một số tác giả chia bệnh thành hai giai đoạn.
Theo đó, giai đoạn đầu tiên kéo dài Giai đoạn đầu, khoảng một năm.
Giai đoạn tiếp theo sẽ Giai đoạn tổng quát hóa được gọi, có thể xuất hiện lặp đi lặp lại theo lô.

Nhìn chung, bệnh có thể có thời gian kéo dài khác nhau. Nếu không được điều trị, pemphigus vulgaris mãn tính gây tử vong trong hầu hết các trường hợp sau 1-3 năm. Thời gian phát bệnh phụ thuộc vào mức độ tổn thương của da. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng 5 năm đầu bệnh đặc biệt nghiêm trọng. Sau đó, tiên lượng, tuổi thọ và chất lượng cuộc sống có thể cải thiện.