U tủy thượng thận

Từ đồng nghĩa theo nghĩa rộng hơn

Khối u thượng thận

Tiếng Anh: pheochromocytoma, pheochromoblastoma

Định nghĩa

U pheochromocytoma là một khối u sản xuất hormone (thường là adrenaline và noradrenaline). Trong 85% trường hợp, khối u nằm ở tuyến thượng thận.

Trong hầu hết các trường hợp (85%) khối u là lành tính, 15% là ác tính. Thông thường (90%) u pheochromocytoma là một bên, nhưng 10% là hai bên.
Hơn nữa, pheochromocytomas được biệt hóa dựa trên các hormone mà chúng tạo ra. Khoảng 2/3 sản xuất adrenaline và noradrenaline. Các khối u ác tính được đặc trưng bởi việc sản xuất thêm dopamine.

Pheochromocytoma là một ví dụ về rối loạn bẩm sinh liên quan đến tuyến thượng thận hoạt động quá mức. Tuyến thượng thận hoạt động quá mức có thể gây ra những hậu quả nghiêm trọng cho cơ thể. Tìm hiểu thêm về chủ đề này tại: Hậu quả của tuyến thượng thận hoạt động quá mức là gì?

Tóm lược

U pheochromocytoma là một khối u, thường nằm ở tuyến thượng thận, nơi sản xuất ra các hormone adrenaline và noradrenaline.
Thông thường nó là một khối u lành tính.
Nếu khối u cũng sản xuất dopamine, nó là ác tính. Việc sản xuất hormone này khiến huyết áp của bệnh nhân tăng cao. Các triệu chứng khác bao gồm đánh trống ngực, xanh xao và đổ mồ hôi. Ngoài các triệu chứng, các xét nghiệm và quy trình hình ảnh khác nhau được sử dụng để chẩn đoán. Phẫu thuật cắt bỏ khối u là trọng tâm của liệu pháp. Các triệu chứng đơn lẻ cũng có thể được điều trị bằng thuốc.

Không có biện pháp dự phòng. Tiên lượng phụ thuộc vào phẩm giá (lành tính hoặc ác tính) của khối u.

Hình tuyến thượng thận

1. xương sườn
2. quả thận
3. Xương sống
4. tác giả không thể đếm được :-)
5. bể bơi
6. Tuyến thượng thận
   
   Tuyến thượng thận nằm ở cực trên của thận và như bạn thấy, nó nhỏ hơn đáng kể so với thận.

nguyên nhân

Nguyên nhân của huyết áp cao có thể được giải thích như sau:
Vì khối u chủ yếu ở Tuyến thượng thận được tìm thấy, kết quả là huyết áp cao. Tủy thượng thận sản xuất adrenaline và Norepinephrine.
Các tế bào của tủy thượng thận phát triển không kiểm soát được trong một khối u tế bào sắc tố. Khối u tạo ra các hormone giống nhau (adrenaline và noradrenaline) được sản xuất khi Hệ thống thần kinh giao cảm (Hệ thần kinh giao cảm là một phần của cái gọi là hệ thần kinh tự trị, hệ thần kinh tự chủ, không có ảnh hưởng tự nguyện, có thể kiểm soát nhiều thông số như huyết áp, mồ hôi i.a. điều hòa) tăng huyết áp.
Norepinephrine làm tăng huyết áp bằng cách giảm nó cơ bắp mịn màng các mạch động mạch để co lại. Mặt khác, Adrenaline làm thay đổi huyết áp bằng cách tăng âm lượng phút (âm lượng, từ đó Tim trong một phút) của trái tim. Nó cũng tăng tốc độ nhịp tim.

Chúng tôi hiện đang cố gắng giải thích tại sao pheochromocytoma tự phát triển như sau:
Giả thiết rằng khoảng 10% các khối u này xảy ra trong gia đình được xác nhận. Do đó, một thành phần di truyền nhất định trong gen của chúng ta có tầm quan trọng nhất định đối với sự phát triển của khối u và sự khởi phát của bệnh.

Các triệu chứng / khiếu nại

Huyết áp tăng lên, duy trì ở mức tương đối ổn định hoặc đi kèm với mức cao (đỉnh huyết áp) và mức thấp.

Đặc biệt khi huyết áp tăng cao, bệnh nhân than phiền:

• đau đầu
• mồ hôi
• Đánh trống ngực
• Run (run)

Các triệu chứng quan trọng khác là da nhợt nhạt và sụt cân !! Số lượng bạch cầu tăng lên có thể được phát hiện trong công thức máu.

Nếu khuôn mặt ửng đỏ và tăng cân, điều này chống lại chẩn đoán u pheochromocytoma.

chẩn đoán

Chẩn đoán dựa trên một mặt dựa trên phòng khám (các triệu chứng / khiếu nại), mặt khác sử dụng các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm và chẩn đoán hình ảnh (MRI / CT).

Ngoài các triệu chứng trên (đau đầuĐánh trống ngực, đánh trống ngực), bác sĩ có thể đưa ra những phát hiện sau:

Trong phép đo huyết áp 24 giờ, hiện tượng hạ huyết áp thực tế về mặt sinh lý sẽ bị thiếu qua đêm.

Nó cần một phép đo của Nội tiết tốthường được hình thành bởi pheochromocytomas diễn ra. Nó có thể được đo trong nước tiểu hoặc trong máu.
Bản thân các hormone hoặc các sản phẩm phân hủy của chúng (ví dụ như axit hạnh nhân vanellin) được đo trong nước tiểu 24 giờ. Giá trị hơn 200 ng / l có giá trị bệnh tậtmiễn là các kích thích tố dưới một giá trị 50 ng / l nói dối, họ được gọi là bình thường đã phân loại.
Các giá trị trên áp dụng trong máu 2000 ng / l như bệnh lý (bệnh tật), Giá trị bên dưới 500 ng / l Chúng tôi bình thường.
Sau đó, nếu nghi ngờ u pheochromocytoma, thì cũng có thể sử dụng hormone Dopamine được xác định. (Dopamine thường chỉ thu được từ các khối u ác tính loại này - tất nhiên là ngoài việc sản xuất dopamine thường xuyên của cơ thể).

Để có được một bản sao lưu của chẩn đoán, một kiểm tra xác nhận được thực hiện. Điều này được thực hiện bởi bệnh nhân Clonidine, một chất tác động trung ương chống lại huyết áp cao, được bôi (dùng). Thông thường nồng độ của bây giờ giảm xuống Catecholamine (Adrenaline và noradrenaline) trong máu. Tuy nhiên, điều này không xảy ra với sự xói mòn catecholamine tự trị do u pheochromocytoma.

Phép đo so sánh giữa lượng hormone trong nước tiểu ban ngày và lượng hormone trong nước tiểu ban đêm (sau khi dùng clonidine) cũng giúp xác định chẩn đoán. Vào ban đêm - nước tiểu thường xuất hiện ở bệnh nhân khỏe mạnh, nhưng cũng xuất hiện ở bệnh nhân tăng huyết áp nguyên phát (không phải do bệnh khác gây ra huyết áp cao), giảm mạnh catecholamine. Nếu không đúng như vậy, thì có một u pheochromocytoma.

Bản địa hóa của pheochromocytoma là thông qua chẩn đoán hình ảnh, chẳng hạn như Siêu âm, Chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc là Chụp cộng hưởng từ (MRI) khả thi.

trị liệu

Như thường lệ, có hai phương pháp trị liệu khác nhau có thể được sử dụng. Quyết định nào phù hợp hơn phải được đưa ra từng cá nhân. Theo nguyên tắc, tùy thuộc vào mức độ của khối u và bệnh, điều trị bảo tồn được cố gắng. Tuy nhiên, kích thước và sự ăn sâu vào mô xung quanh cũng có thể cản trở hoạt động phẫu thuật. Dù vậy, nó vẫn đến trước.

phẫu thuật

Nếu pheochromocytoma chỉ ở một bên, toàn bộ tuyến thượng thận sẽ bị cắt bỏ. Nếu bệnh là hai bên, một nỗ lực được thực hiện để bảo tồn một phần tuyến thượng thận để dự phòng cho bệnh nhân điều trị hormone thay thế.

Điều trị bảo tồn

Đầu tiên, bệnh được điều trị bằng cách cố gắng làm giảm các triệu chứng, tức là giảm huyết áp. Điều này được thực hiện với các loại thuốc hạ huyết áp khác nhau (thuốc chống huyết áp cao).

Nếu có một khối u không thể phẫu thuật, sẽ Thuốc quản lý, mà sự tổng hợp (cấu trúc) của catecholamine (adrenaline và Norepinephrine) ức chế.

Khối u đã có di căn chưa (Con gái khối u), sau đó thường chỉ hóa trị liệu.

dự phòng

Vì không có yếu tố cụ thể nào được biết đến cho sự phát triển của pheochromocytoma tạo điều kiện cho sự phát triển hoặc khởi phát của bệnh. Theo đó, việc phòng ngừa khó có thể thực hiện được.
Chỉ các thành viên của các gia đình có khuynh hướng mắc bệnh mới nên xem xét tư vấn di truyền để xem liệu các xét nghiệm phòng ngừa có thể được thực hiện hay không. Xác suất ngã bệnh cũng có thể được tính toán một cách đại khái trong một trung tâm tư vấn di truyền.

dự báo

Tiên lượng là khác nhau. Sau khi khối u được phẫu thuật cắt bỏ, nó xảy ra tại 80% bệnh nhân bị u pheochromocytoma lành tính đến một huyết áp bình thường.
Ở tất cả các bệnh nhân khác với một khối u lành tính bị loại bỏ, có một cái gọi là tăng huyết áp thiết yếu ở phía trước. Như vậy huyết áp vẫn cao là do nguyên nhân khác.

Trong các khối u lành tính, thứ 5 - tỷ lệ sống sót hàng năm khoảng 95%. Nếu có khối u ác tính đã di căn (di căn con gái) thì tỷ lệ sống thêm 5 năm chỉ là 44%.