To đầu chi

• Bộ não minh họa

Từ đồng nghĩa theo nghĩa rộng hơn

Tăng trưởng khổng lồ tuyến yên, rối loạn tăng trưởng

Tiếng Anh: chứng to lớn, chứng to tuyến yên

Định nghĩa của bệnh to cực đại

Theo thời hạn To đầu chi người ta hiểu sự mở rộng của acra (xem bên dưới) và Nội tạng do tăng Hocmon tăng trưởng - Bài tiết (bài tiết somatotropin, bài tiết GH (hormone tăng trưởng)).
Sự tiết quá nhiều này xảy ra sau khi quá trình kéo dài hoàn tất.
Acras là ví dụ Ví dụ: mũi, môi, lưỡi, tai, bàn tay, ngón tay và bàn chân. Nếu sự sản sinh quá mức này xảy ra trước tuổi dậy thì, tức là nếu sự tăng trưởng chiều dài chưa hoàn thành, thì sự phát triển khổng lồ do tuyến yên gây ra sẽ phát triển (chứng to lớn tuyến yên).

Đọc thêm về chủ đề tại đây: Tăng trưởng còi cọc

lịch sử

Cái tên acromegaly xuất phát từ tiếng Hy Lạp akron = point và mega = Large. Nhà thần kinh học Pierre Marie đến từ Paris được coi là người đầu tiên mô tả hình ảnh lâm sàng này.
Vào cuối thế kỷ 19, ông đã công nhận sự mở rộng của acra (xem định nghĩa) như một hình ảnh lâm sàng. Tuy nhiên, có những dấu hiệu cho thấy rằng bệnh cực to đã được người Ai Cập biết đến vào thời các pharaoh.
Có những hình ảnh của các pharaoh được miêu tả với đôi môi phồng, cằm lớn và mũi nhô ra. Vào thời điểm đó, những đặc điểm giải phẫu điển hình của bệnh to cực này được coi là thần thánh.

Bộ não minh họa

1. Cerebrum (Cerebrum)
2. Tiểu não (Tiểu não)
3. Tủy sống
4. Tuyến yên (tuyến yên)

Tần suất / dịch tễ học

Xuất hiện trong dân số

Trung bình có khoảng 40 - 70 người trong số 1 triệu người bị ảnh hưởng. Hàng năm có khoảng 3 đến 4 người trên 1 triệu người mắc bệnh.

Nguyên nhân của chứng to cực

Theo nguyên tắc, có một u tuyến (khối u lành tính) của tuyến yên trước (đây là một phần sản xuất hormone của não) sản xuất hormone somatotropin ở mức độ lớn.
U tuyến là một khối u lành tính bắt nguồn từ các tế bào tuyến và cố gắng bắt chước chúng.
Trong trường hợp này, nó phát triển ở phần trước của tuyến yên. Trong một số trường hợp cực kỳ hiếm, khối u cũng có thể là ác tính (ung thư biểu mô).
Các nguyên nhân sau đây cũng hiếm gặp: sản xuất quá mức somatotropin, nguyên nhân nằm ngoài tuyến yên trước.
Vì việc sản xuất hormone này được kích thích bởi cái gọi là GHRH (Hormone Giải phóng Hormone Tăng trưởng) từ vùng dưới đồi (vùng não khác), sản xuất quá mức liên quan đến khối u cũng có thể xảy ra ở đây trong một số trường hợp rất hiếm.
Việc tăng giải phóng này sau đó cũng sẽ dẫn đến tăng giải phóng hormone somatotropin (Hocmon tăng trưởng) để dẫn đầu.

Đọc thêm về chủ đề: Những triệu chứng này cho thấy một khối u tuyến yên!

Các triệu chứng / khiếu nại

Các triệu chứng điển hình bệnh to cực là sự mở rộng và thô của hộp sọ, tay và Đôi chân.
Sự mở rộng này của acra hầu như luôn luôn xuất hiện, cũng như Da dày lên và một Splanchnomegaly (phì đại bất thường của các cơ quan nội tạng).
Chứng to cực thường xảy ra ở phụ nữ Kinh nguyệt không đều (Sự gián đoạn của chu kỳ hàng tháng).
Chỉ dưới một nửa số nam giới có ham muốn tình dục và Rối loạn cương dương trên. Ở cả hai giới đều tăng tiết mồ hôi (Tăng tiết mồ hôi).

Ở những bệnh nhân với To đầu chi mắt lồi cũng bị lồi trên mặt (phình ra trên hốc mắt) trên.
Sự mở rộng của cái mũi, Môi và lưỡi dẫn đến một điển hình ngôn ngữ lủng củng.
Tùy thuộc vào kích thước của u tuyến, nó sẽ tái phát vì sự phát triển thay thế của nó đau đầu và rối loạn thị giác quan sát được.

Cũng là thiết bị ngoại vi Hệ thần kinh có thể bị ảnh hưởng: có rối loạn cảm giác (rối loạn cảm giác) ở tay và chân và cũng có thể bị yếu cơ.
35-50% bệnh nhân sẽ có Hội chứng ống cổ tay với sự nén của Dây thần kinh trung đã xem.
Bạn có thể tìm thêm thông tin trong chủ đề của chúng tôi:

• Hội chứng ống cổ tay.

Nhiều bệnh nhân mắc chứng to lớn hiện tại cũng phát triển những thay đổi trong Hệ tim mạch và kết quả là một huyết áp cao.

Bạn có thể tìm thêm thông tin trong chủ đề của chúng tôi:

• Hệ tim mạch
• huyết áp cao

chẩn đoán

Như với bất kỳ thủ tục nào để thiết lập chẩn đoán, tiền sử (bệnh sử) có thể cung cấp thông tin:

• Nhẫn cũ có còn vừa không, size giày đã thay đổi chưa?

• So sánh với những bức ảnh cũ có thể hữu ích.

Trong khoa nội tiết (nghiên cứu về hormone) các mức độ khác nhau có thể được đo trong máu:

• IGF 1 trong huyết tương: vì IGF 1 được kích thích bởi somatotropin (STH), nó phản ánh mức STH
• Mức STH cơ bản: phải tạo hồ sơ hàng ngày vì STH được giải phóng ở các nồng độ khác nhau vào các thời điểm khác nhau trong ngày (chủ yếu vào ban đêm)
• Giá trị STH trong xét nghiệm TRH và LHRH: nó được kiểm tra xem liệu hormone tăng trưởng có thể bị kích thích bệnh lý hay không (tức là bệnh lý); Các hormone TRH (kích thích tiết TSH, kích thích tuyến giáp) và LHRH (kích thích tiết LH và FSH, ở nam giới ảnh hưởng đến sự trưởng thành của tinh trùng và ở nữ là các tế bào trứng) ghi lại chức năng của tuyến yên trước (HVL) bằng cách đo nồng độ của các hormone bị ảnh hưởng (TSH, FSH và LH). Nếu nồng độ không tăng lên, thì có rối loạn thùy trước tuyến yên (HVL).

Trị liệu cho chứng to cực

Đó có phải là nguyên nhân gốc rễ xung quanh một u nhỏ lành tính (u tuyến nhỏ) nó có thể được phẫu thuật cắt bỏ.
Khoảng 90% các trường hợp được chữa khỏi trên lâm sàng. Tuy nhiên, nếu u tuyến yên lớn hơn 10mm (macroadenoma = u tuyến lớn), nó cũng có thể được phẫu thuật cắt bỏ, nhưng nó sẽ chỉ có thể được loại bỏ hoàn toàn trong khoảng 60% trường hợp.

Kết quả có thể thấy ngay sau khi hoạt động vì mức IGF 1 giảm xuống. Tuy nhiên, các triệu chứng lâm sàng chỉ thuyên giảm từ từ trong nhiều tuần và nhiều tháng.

Ở những bệnh nhân mà phẫu thuật không phải là một lựa chọn hoặc nếu liệu pháp phẫu thuật không thành công, xạ trị có thể giúp ích. Với mục đích này, việc sử dụng CT (chụp cắt lớp vi tính) hoặc là MRI (chụp cắt lớp cộng hưởng từ) Các bản ghi âm và với sự trợ giúp của một chương trình máy tính, các kế hoạch bức xạ được điều chỉnh riêng cho từng bệnh nhân. Chúng bao gồm cường độ, vị trí và tần số của bức xạ. Tuy nhiên, hiệu quả đầy đủ chỉ xảy ra sau một vài năm.

Điều trị bằng thuốc cũng có thể được sử dụng. Đây là z. Ví dụ: được sử dụng khi không thể thực hiện một ca phẫu thuật hoặc bức xạ, hoặc để chuẩn bị cho cả hai.
Nó sẽ Các chất tương tự Somatostatin (Các chất tương ứng với somatostatin và có cùng tác dụng: octreotide, lanreotide) và Chất chủ vận dopamine (Chất có tác dụng tương tự như dopamine; Dwiropamine là tiền chất của adrenaline).

Các Somatostatin-Các vấn đề dẫn đến giảm mức STH ở nhiều bệnh nhân (80-95%).
Ở một nửa số bệnh nhân, u tuyến thậm chí còn thu nhỏ lại.
Như bất lợi Hormone được xem là được tiêm dưới da và tương đối đắt tiền. Tuy nhiên, nó cũng ngày càng được tiêm vào cơ bắp, nơi nó có tác dụng giảm dần trong 2-4 tuần.
Các vấn đề ảnh hưởng đến đường tiêu hóa (ví dụ như tiêu chảy) có thể xảy ra khi bắt đầu điều trị. Tuy nhiên, có một ưu điểm là hiệu quả có thể được đánh giá nhanh chóng (trong vòng vài giờ).

Trên Chất chủ vận dopamine tiếc là chỉ giải quyết được khoảng 25% bệnh nhân. Chất chủ vận dopamine cũng không thể làm cho u tuyến nhỏ lại. Hiệu quả có thể được đánh giá trong vòng vài tuần (6-8).

Người thân sự phát triển mới là một chất đối kháng thụ thể, ngăn cản tác động của STH tại điểm gắn kết (thụ thể) của hormone. Vì vậy, nó không dẫn đến việc giảm trực tiếp nồng độ STH. Giống như các loại thuốc khác, nó được sử dụng khi liệu pháp phẫu thuật hoặc xạ trị không có hiệu quả hoặc không thể thực hiện được.

dự báo

Nếu khối u lành tính có thể được phẫu thuật, khả năng lành hoàn toàn phụ thuộc vào kích thước của nó.
Tỷ lệ chữa khỏi hiệu quả đối với u nhỏ là 90%, đối với u vĩ mô vẫn là 60%.