NộI Y

Bệnh u hạt của Wegener

Từ đồng nghĩa theo nghĩa rộng hơn

Bệnh Wegener, viêm mạch dị ứng và u hạt, hội chứng Klinger-Wegener-Churg, u hạt Wegener, viêm u hạt tế bào khổng lồ Wegener-Klinger-Churg, u hạt do tê giác

Định nghĩa

Các Bệnh u hạt của Wegner là tình trạng các mạch máu nhỏ trên khắp cơ thể bị viêm (viêm mạch hệ thống).
Các nốt mô hình thành (U hạt).
Chủ yếu là tai ở đây, đường hô hấp, phổi và quả thận bị lây nhiễm. Các Mạch máu đang làm điều này u hạt hoại tử đã thay đổi.

Dịch tễ học / tỷ lệ mắc bệnh trong dân số

Wegner’s granulomatosis tương đối hiếm, nó xảy ra ở khoảng 5-7 người trên 100.000 người. Phụ nữ mắc bệnh ít hơn nam giới, bệnh xảy ra thường xuyên nhất vào khoảng tuổi 50, nhưng cũng đã ghi nhận trường hợp trẻ em và thanh thiếu niên mắc bệnh.

Các triệu chứng

Thường thì Bệnh u hạt của Wegner với máu liên tục bị nghẹt mũi, Chảy máu cam và nghẹt mũi mãn tính. Cũng thế Viêm xoang có thể đi cùng với nó.
Viêm tai giữa (Viêm tai giữa), Đau tai, chóng mặt cho đến tê có thể xảy ra cả khi bắt đầu và trong quá trình.
Trong quá trình này, nó thường đi kèm với khản giọng, ho khan và khớp và Đau cơ.
Viêm mạch thận (Viêm cầu thận) thường gặp trong quá trình bệnh.
Nó cũng có thể gây đau mắt, viêm mắt và thậm chí rối loạn thị giác, cũng như thay đổi dachảy máu, nốt đỏ và nốt sần đến như thế nào.

Cơ chế bệnh sinh

Nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết. Chắc chắn rằng đó là tình trạng viêm các mạch trong cơ thể (nói chung Viêm mạch máu) bởi Kháng thể tự miễn dịch hành vi. Kháng nguyên liên quan không được biết đến; các chất gây dị ứng hít vào và sự lây nhiễm, trong số những thứ khác, được thảo luận Staphylococcus aureus.

chẩn đoán

Vì các triệu chứng có thể rất khác nhau, nên việc chẩn đoán u hạt của Wegener cần có các kết quả xét nghiệm, vi thể (mô học) và lâm sàng.
Loại bỏ mô (sinh thiết) có thể, trong quá trình kiểm tra bằng kính hiển vi này, người ta có thể thấy các tế bào tăng lên ở một dạng nhất định (U hạt) cũng như các tế bào chết (hoại tử) xem.
Nếu có liên quan đến thận, các tế bào thận bị thay đổi điển hình có thể được nhìn thấy trong sinh thiết thận.
Cũng cần xét nghiệm máu để tìm một số kháng thể tự động (thường là c-ANCA, hiếm hơn là p-ANCA). Các kháng thể này chống lại các tế bào bạch cầu của cơ thể (Bạch cầu, đặc biệt bạch cầu hạt trung tính). ANCA là viết tắt của Anti-Neutrophil-Cytoplasmic Antibodies.
Các dấu hiệu viêm (chẳng hạn như CRP) cũng có thể tăng lên trong máu. Creatinine cũng có thể tăng lên nếu bệnh u hạt của Wegner liên quan đến thận.
Những thay đổi ở phổi (u hạt và sẹo) thường có thể được nhìn thấy khi chụp X-quang hoặc CT.

trị liệu

Khi bắt đầu bị u hạt Wegener, thường dùng kháng sinh clotrimazole (kháng sinh phổ rộng với các thành phần sau) Trimethquism và Sulfamethoxazole), ví dụ. có sẵn như Cotrim®, được kê đơn, dẫn đến sự cải thiện, mặc dù phương thức hoạt động vẫn hoàn toàn không rõ ràng ở đây.
Trong liệu trình tiếp theo, cortisone (tên thương mại như Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®) thường được điều trị.
Điều này có thể được thực hiện với các loại thuốc ức chế miễn dịch như Kết hợp methotrexate (tên thương mại: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) và cyclophosphamide (tên thương mại: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Tuy nhiên, chúng thuộc nhóm thuốc hóa trị và có tác dụng phụ tương ứng.
Từ lâu, các kháng thể đơn dòng cũng đã có sẵn, điều này cũng làm suy giảm hệ thống miễn dịch. Infliximab (có sẵn, ví dụ như Remicade®) là một kháng thể như vậy, nó chặn một thụ thể (TNF-alpha blocker). Vì việc sản xuất các kháng thể như vậy rất tốn kém và việc điều trị bằng các kháng thể như vậy có thể dẫn đến phản ứng quá mẫn nghiêm trọng, nên nó chỉ được sử dụng ở những bệnh nhân không phản ứng với methotrexate.
Những bệnh nhân mà bệnh u hạt của Wegener không cải thiện sau khi dùng cortisone kết hợp với methrotrexate được lựa chọn mycophenolate mofetil (tên thương mại là CellCept®) như một loại thuốc dự trữ.
Trong những trường hợp rất nặng bị suy thận cần lọc máu hoặc chảy máu phổi đe dọa tính mạng, phương pháp điện di là phương pháp được lựa chọn.
Các loại thuốc khác ít được sử dụng hơn để điều trị là:

Etanercept (ví dụ: Enbrel®)
một loại protein được biến đổi gen, có tác dụng ức chế miễn dịch
Ciclospoprin A,
thuốc ức chế miễn dịch
Leuflunomide (ví dụ: Arava®)
thuốc ức chế miễn dịch
Rituximab (ví dụ: MabThera®)
Kháng thể đơn dòng tương tự như infliximab

Là liệu pháp duy trì, sau khi tình trạng cấp tính đã được cải thiện, cortisone được kê đơn với liều lượng giảm dần và thuốc ức chế miễn dịch như Azathioprin® (ví dụ: Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Ngoài ra, thuốc kháng sinh như Cotrim® vẫn được dùng để ngăn ngừa vòm họng bị nhiễm khuẩn Staphylococcus aureus.

dự báo

Nếu không có liệu pháp, Bệnh u hạt của Wegener hầu như luôn đóng cửa Suy thận kết quả là bị viêm thận trong vòng 6 tháng và do đó tử vong. Liệu pháp nhắm mục tiêu cải thiện tình trạng bệnh đáng kể hơn 90%. Sự tự do tạm thời khỏi các triệu chứng thậm chí có thể đạt được ở ¾ tổng số bệnh nhân. Các triệu chứng có thể trở lại ở khoảng một nửa số bệnh nhân và sẽ cần được điều trị lại.

Các biến chứng

Các Bệnh u hạt của Wegner có thể dẫn đến thiệt hại vĩnh viễn như Nghe kém, một bên Mù lòa, suy giảm chức năng thận. Nó cũng có thể dẫn đến thay đổi hình dạng của mũi do tình trạng viêm nhiễm thường xuyên và do đó dẫn đến sự phát triển của Mũi yên.